发布网友 发布时间:2024-10-23 22:56
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热心网友 时间:2024-11-05 06:28
脑底异常血管网病的确切病因尚未明确,据研究,它可能是由先天性血管畸形导致的,部分病例存在家族聚集现象,即母子或兄弟姐妹中有人同样患病。还有一些病例与先天性疾病的并发有关。后天因素也可能引发此病,如多种炎症(如上呼吸道感染或扁桃体炎)、外伤,甚至系统性红斑狼疮,我国学者指出半数病例与钩端螺旋体感染有关。
血管中层平滑肌细胞的病理变化,如破坏、增生、再破坏、再增生的反复过程,被认为是烟雾病形成的基础。在血管出现狭窄或闭塞时,体内的侧支循环逐渐建立,形成异常的血管网络,这些网络通常由原始血管的增多和扩张形成。
当血管闭塞快速,导致侧支循环不足以代偿供血,患者就会出现脑缺血的症状。若血管闭塞后,近端压力上升,脆弱的异常血管或非正常血管网可能破裂,引发颅内出血。当颅内大动脉完全闭塞时,侧支循环已经形成,病情不再进展。然而,由于病变血管的特性和程度各异,以及长期血流障碍的影响,新形成的血管可能会再次出现病变,从而导致临床症状呈现反复发作或交替出现的特点。
脑底异常血管网病是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞,颅底软脑膜动脉、穿通动脉形成细小密集吻合血管网的特征性异常脑血管疾病。脑血管造影显示密集成堆的小血管影像,酷似吸烟突出的烟雾,又称烟雾病,最初在日本报道。脑底异常血管网病的病因还不是很清楚。干细胞生长因子及其受体广泛的分布于颈动脉血管杈,脑底异常血管网病患者脑脊液中干细胞生长因子的水平明显升高,说明干细胞生长因子可能是脑底异常血管网病发病过程中的重要蛋白。