发布网友 发布时间:2024-10-23 17:56
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热心网友 时间:2024-11-06 01:03
薄底膜肾病,中文名为家族性再发性血尿综合征,其英文名是familial recurrent hematuria syndrome。这是一种以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为特征的临床疾病。其主要特点在于患者家族中经常出现此类症状,可能为常染色体显性遗传的结果。
病理学上,薄底膜肾病的特征性表现为肾小球基底膜的变薄。正常情况下,肾小球基底膜的宽度应在300~400纳米之间,然而在本病中,这一数值显著下降,通常在150~225纳米,这是区别于正常肾功能的关键指标。这种薄底膜的异常使得肾小球滤过膜的完整性受损,进而引发反复的血尿症状。